foodindustryПищевая промышленность: наука и технологииFood Industry: Science and Technology2073-4794Научно-практический центр Национальной академии наук Беларуси по продовольствиюfoodindustry-424Research ArticleСтатьиОрганизация школьного питания для детей, страдающих фенилкетонуриейOrganization of school meals for children suffering from phenylketonuriaТроцкаяТ. П.TrotskayaT. P.

Троцкая Таисия Павловна – доктор технических наук, профессор, главный научный сотрудник отдела питания

ул. Козлова, 29, 220037, г. Минск, Республика Беларусь

Trotskaya Taisia P. – Doctor of technical sciences, professor, chief researcher of the nutrition department

29 Kozlova str., 220037, Minsk, Republic of Belarus

trotskayataya@mail.ruЧугайН. В.ChuhaiN. V.

Чугай Наталия Валентиновна – старший преподаватель кафедры технологии, физиологии и гигиены питания

ул. БЛК 50, каб. 403, 230009, г. Гродно, Республика Беларусь

Chuhai Natallia V. – Senior teacher, Department of technology, physiology and hygiene of food

50 BLK, room 403, 230009, Grodno, Republic of Belarus

mailnv.chugai@mail.ruРУП «Научно-практический центр Национальной академии наук Беларуси по продовольствию»The Scientific and Practical Centre for Foodstuffs of the National Academy of Sciences of BelarusУчреждение образования «Гродненский государственный университет имени Янки Купалы»Yanka Kupala State University of Grodno201930122019124614Copyright © Троцкая Т.П., Чугай Н.В., 20192019Троцкая Т.П., Чугай Н.В.Trotskaya T.P., Chuhai N.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://foodindustry.belal.by/jour/article/view/424

Во введении приведено описание наследственного заболевания, связанного с нарушением обменных процессов – фенилкетонурии, а также частота заболевания и прочие статистические данные. В качестве объекта исследования рассмотрены питание и ассортимент блюд школьного питания для детей, страдающих фенилкетонурией. При несоблюдении низкобелковой диеты наблюдается накопление фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся, в частности, в виде нарушения умственного развития (фенилпировиноградной олигофрении). Целью исследования является изучение особенностей организации школьного питания для таких детей в Республике Беларусь. На основании нормативной документации и научной литературы определены особенности организации школьного питания в Республике Беларусь, а также сформулированы основные проблемы организации школьного питания. Проведен анализ школьного питания, предоставляемого детям, страдающим фенилкетонурией, на примере комбината школьного питания Октябрьского района города Гродно. Выявлены слабые стороны и недостатки предлагаемого питания. А также определены способы совершенствования школьного питания.

Hereditary phenylketonuria disease associated with metabolic disorders and requires dietary therapy. If the low-protein diet is not observed, it is accompanied by the accumulation of phenylalanine with its toxic products, which leads to a severe defeat of the CNS in the form of a violation of mental development. The article provides statistical data on the incidence of the disease. As the object of the study the food and assortment of school meals for children suffering from phenylketonuria are considered. As the object of the study, the food and assortment of school meals for children suffering from phenylketonuria are considered. The Purpose of the study is a qualitative study of the problems and features of the organization of school meals for such children in the Republic of Belarus. The main features of the organization of school meals in the Republic of Belarus are determined and the main problems of organizing school meals are formulated on the basis of documentation and scientific literature in the main part. The analysis of school nutrition provided to children suffering from phenylketonuria was carried out on the example of the school feeding plant of the Oktyabrsky district of Grodno. Weaknesses and shortcomings of the proposed nutrition have been identified. The conclusion defines ways to improve school nutrition.

фенилкетонурияфенилаланиншкольное питаниеанализ питаниякомбинат школьного питанияphenylketonuriaphenylalanineschool nutritionnutrition analysisschool nutrition combineReferencesSumaily, K.M. Phenylketonuria: A new look at an old topic, advances in laboratory diagnosis, and therapeutic strategies / K.M. Sumaily, A.H. Mujamammi // Int J Health Sci (Qassim). – 2017. – No. 11, № 5. – P. 63–70.Sumaily K.M., Mujamammi A.H. Phenylketonuria: A new look at an old topic, advances in laboratory diagnosis, and therapeutic strategies. Int J Health Sci (Qassim), 2017, no. 11(5), pp. 63–70.Горячко, А.Н. Наследственные болезни обмена веществ у новорожденных детей : учеб.-метод. пособие / А.Н. Горячко, Г.Ф. Елиневская, В.Л. Бутыгина. – Минск : БГМУ, 2009. – 32 с.Goryachko A.N. Nasledstvennye bolezni obmena veshchestv u novorozhdennyh detej [The Hereditary diseases of metabolism in newborns]. Minsk, BGMU, 2009, 32 p. (in Russian).Bélanger-Quintana, A. Up to date knowledge on different treatment strategies for phenylketonuria / A. Bélanger-Quintana, A. Burlina, C.O. Harding, A.C. Muntau // Mol Genet Metab.- 2011. No. 104, P. 19–25.Bélanger-Quintana A., Burlina A., Harding C.O., Muntau A.C. Up to date knowledge on different treatment strategies for phenylketonuria. Mol Genet Metab, 2011, no. 104, pp. 19–25.Блюмина, М.Г. Интеллектуальный дефект при фенилкетонурии, его динамика и структура. / М.Г. Блюмина // Невропатология и психиатрия. - 1972. - №2. - С. 72-280.Blumina M. G. Intellektual’nyj defekt pri fenilketonurii, ego dinamika i struktura [Intellectual defect in phenylketonuria, its dynamics and structure]. Neuropathology and psychiatry, 1972, no. 2, pp. 72–280 (in Russian).Demirdas, S. Bone health in phenylketonuria: a systematic review and meta-analysis. / S. Demirdas, K.E. Coakley, P.H. Bisschop, C.E.M. Hollak, A.M. Bosch, R.H. Singh // Orphanet J Rare Dis. – 2015. – No. 10. – P. 17.Demirdas S., Coakley K.E., Bisschop P.H., Hollak C.E., Bosch A.M., Singh R.H. Bone health in phenylketonuria: a systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis, 2015, no. 10, p. 17.Цукерман, Г.Л. Опыт массовой диагностики наследственных нарушений обмена веществ в Белорусской ССР / Г.Л. Цукерман, А.Л. Кучинский, С.А. Васюк, Н.Б. Гусина // Профилактика наследственных болезней ; Под ред. Н. Бочкова. – М., 1987. – С. 67–87.Tsukerman G.L., Kuchinsky A.L., Vasyuk S.A., Gusina N.B. Opyt massovoj diagnostiki nasledstvennyh narushenij obmena veshchestv v Belorusskoj SSR [Experience of mass diagnostics of hereditary metabolic disorders in the BSSR], Profilaktika nasledstvennyh boleznej [Prevention of hereditary diseases], Moscow, 1987, pp. 67–87 (in Russian).Galagan, V. Phenylketonuria among newborns in Kiev: diagnostics and treatment / V. Galagan, O. Timchenk, N. Olhovich // Meeting of the Intern. Society for Neonatal Screening “Neonatal screening from the spot to diagnosis and treatment”. – 2002. – P.61.Galagan V., Timchenk O., Olhovich N. Phenylketonuria among newborns in Kiev: diagnostics and treatment. Meeting of the Intern. Society for Neonatal Screening “Neonatal screening from the spot to diagnosis and treatment”, 2002, p. 61.Новиков, П.В. Состояние медико-генетической помощи детям и основные задачи ее дальнейшего развития и совершенствования в Российской Федерации / П.В. Новиков // Бюллетень Рос. общества мед. генетиков. – №2(9). – М., 1999. – С. 6.Novikov P.V. Sostoyanie mediko-geneticheskoj pomoshchi detyam i osnovnye zadachi ee dal’nejshego razvitiya i sovershenstvovaniya v Rossijskoj Federacii [The state of medical-genetic assistance to children and the main tasks of its further development and improvement in the Russian Federation], Byulleten’ Rossijskogo obshchestva medicinskih genetikov [Bulletin of the Russian Society of Medical Genetics], Moscow, 1999, no. 2 (9), p. 6 (in Russian).Ounap, K. Development of the phenylketonuria screening programmer in Estonia. / K. Ounap, H. Lillevali, A. Metspalu, M. Lipping-Sitska // J. Med. Screen. – 1998. – No 5, №1. – P. 22–23.Ounap K., Lillevali H., Metspalu A., Lipping-Sitska M. Development of the phenylketonuria screening programmer in Estonia. J. Med. Screen, 1998, no 5(1), pp. 22–23.Юргелявичус, В.В. Частота и геногеография фенилкетонурии в Литовской ССР / В.В. Юргелявичус // Пятый съезд Всесоюз. общ. генет. и селекционеров им.Н.Н.Вавилова: Тез. докл. – Москва. – 1987. – Т.2. – С. 126–127.Jurgeliavichus V.V. CHastota i genogeografiya fenilketonurii v Litovskoj SSR [Frequency and genogeography of phenylketonuria in the Lithuanian SSR], Tezisy dokladov 5 s”ezda Vsesoyuznogo obshchestva genetikov i selekcionerov imeni N.N.Vavilova: [5th Congress of All-Union General and breeders named after N.N.Vavilov], Moscow, 1987, no. 2, pp. 126–127 (in Russian).Мартинсон А.Э. Разработка программы наследственных дефектов обмена и ее использование для оценки распространенности наследственных дефектов обмена в Латвийской ССР : автореф. дисс. канд. биол. наук / А.Э. Мартинсон. – М., 1978. – 17 с.Martinson A.E. Razrabotka programmy nasledstvennyh defektov obmena i ee ispol’zovanie dlya ocenki rasprostranennosti nasledstvennyh defektov obmena v Latvijskoj SSR: Avtoreferat Diss. kand. biol. nauk [Development of the program of hereditary exchange defects and its use for estimation of prevalence of hereditary exchange defects in the Latvian SSR. Abstract of the thesis of the candidate of Biol. sciences]. Moscow, 1978. 17 p. (in Russian).Scriver, C.R. PAHdb 2003: what a locusspecific knowledgebase can do. / C.R. Scriver, M. Hurtubise, D. Konecki // Hum. Mutat. – 2003. – V. 21. – P. 333–344.Scriver C.R., Hurtubise M., Konecki D. PAHdb 2003: what a locus-specific knowledgebase can do. Hum. Mutat, 2003, V. 21, pp. 333–344.Bickel, H. Influence of phenylalanin intake on phenylketonuria. / H. Bickel // Lancet. – 1953. – No. 2. – P. 812.Bickel H. Influence of phenylalanin intake on phenylketonuria. Lancet, 1953, no. 2, pp. 812.Бушуева, Т.В. Современные принципы организации лечебного питания у детей разного возраста с фенилкетонурией. / Т.В. Бушуева, Т.Э. Боровик // Вопросы современной педиатрии. – 2010.Bushueva T.V., Borovik T.E. Sovremennye principy organizacii lechebnogo pitaniya u detej raznogo vozrasta s fenilketonuriej [Modern principles of the organization of therapeutic nutrition in children of different ages with phenylketonuria]. Questions of modern pediatrics, 2010 (in Russian).Бушуева, Т.В. Сравнительная оценка использования специализированных продуктов «Гетрафен» и «Фенил-фри» в диетотерапии детей, больных фенилкетонурией / Т.В. Бушуева, О.А. Вшесинская, В.М. Коденцова // Вопр. питан. – 1998. – № 2. – С. 14–18.Bushueva T.V., Vshesinskaya O.A., Kodentsova V.M. Sravnitel’naya ocenka ispol’zovaniya specializirovannyh produktov “’Getrafen” i “Fenil-fri” v dietoterapii detej, bol’nyh fenilketonuriej [Comparative evaluation of the use of specialized products “’Getrafen” and “Phenyl-free” in the diet therapy of children with phenylketonuria]. Nutritional issues, 1998, no. 2, pp. 14–18 (in Russian).Calomme, M. Effects of selenium supplementation on thyroid hormone metabolism in phenylketonuria subjects on a phenylalanine restricted diet. / M. Calomme, J. Vanderpas, B. Francois // Biol. Trace. Elem. Res. – 1995. – No. 47, № 1–3. – P. 349–353.Calomme M., Vanderpas J., Francois B. Effects of selenium supplementation on thyroid hormone metabolism in phenylketonuria subjects on a phenylalanine restricted diet. Biol. Trace. Elem. Res., 1995, no. 47(1–3), pp. 349–353.Hillman, L. Decreased bone mineralization in children with phenylketonuria under treatment. / L. Hillman, M. Calomme, J. Vanderpas, B. Francois // Eur. J. Pediatr. – 1996. – No. 155. – P. 148–152.Hillman L., Schlotzhauer C., Lee D. Decreased bone mineralization in children with phenylketonuria under treatment. Eur. J. Pediatr, 1996, no. 155, pp. 148–152.Об утверждении Санитарных норм и правил «Требования к питанию населения: нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Республики Беларусь»: постановление Министерства Здравоохранения Республики Беларусь 20 ноября 2012 г. № 180. – Введ. 01.07.13. – Минск : Министерство Здравоохранения Республики Беларусь, 2012. – 34 с.Postanovlenie Ministerstva Zdravookhraneniia Respubliki Belarus № 180. Ob utverzhdenii Sanitarnykh norm i pravil. Trebovaniia k pitaniiunaseleniia: normy fiziologicheskikh potrebnostei v energii i pishchevykh veshchestvakh dlia razlichnykh grupp naseleniia Respubliki Belarus’» [Resolution of the Ministry Of Health of the Republic of Belarus on November 20, 2012 No. 180. About the approval of Sanitary standards and rules “Requirements to population food: standards of physiological needs for energy and feedstuffs for various groups of the population of Republic of Belarus]. Minsk, Ministry Of Health of the Republic of Belarus, 2012, 34 p. (in Russian).Jochum, F. Effects of a low selenium state in patients with phenylketonuria. / F. Jochum, K. Terwolbeck, H. Meinhold // Acta-Paediatr. – 1997. – No. 86, № 7. – P. 775–777.Jochum F., Terwolbeck K., Meinhold H. Effects of a low selenium state in patients with phenylketonuria. Acta-Paediatr, 1997, no. 86(7), pp. 775–777.Schulpis, K.H. Haemostatic variables in phenylketonuric children under dietary treatment. / K.H. Schulpis, M. Platokouki, E.D. Papakonstantinou // J. Inherit. Metab. Dis. – 1996. – No. 19, № 5. – P. 603–609.Schulpis K.H., Platokouki M., Papakonstantinou E.D. Haemostatic variables in phenylketonuric children under dietary treatment. J. Inherit. Metab. Dis., 1996, no. 19(5), pp. 603–609.Cockburn, P. Recommendations for protein and amino acid intake in phenylketonuric patients. / P. Cockburn, B.J. Clark // Eur. j. Pediatr. – 1996. – No. 155. – P. 125.Cockburn P., Clark B.J. Recommendations for protein and amino acid intake in phenylketonuric patients. Eur. j. Pediatr, 1996, no. 155, p. 125.Лебедев Б.В., Блюмина М.Г. Фенилкетонурия у детей / Б.В. Лебедев, М.Г. Блюмина. – М. : Медицина, 1972. – 160 с.Lebedev B.V., Blumina M.G. Fenilketonuriya u detej [Phenylketonuria in children]. Moscow, Publ. Medicine, 1972, 160 p. (in Russian).Potocnik, U. Long-term follow-up of children with classical phenylketonuria after diet discontinuation: a review. / U. Potocnik, K. Widhalm // J. Am. Coll. Nutr. – 1994. – No. 13, №3. – P. 232–236.Potocnik U., Widhalm K. Long-term follow-up of children with classical phenylketonuria after diet discontinuation: a review. J. Am. Coll. Nutr, 1994, no. 13(3), pp. 232–236.Azen, C. Summary of findings from the United States Collaborative Study of children treated for phenylketonuria. / C. Azen, R. Koch, E. Friedman // Eur. J. Pediatr. – 1996. – No. 155. – P. 29–32.Azen C., Koch R., Friedman E. Summary of findings from the United States Collaborative Study of children treated for phenylketonuria. Eur. J. Pediatr, 1996, no. 155, pp. 29–32.Burgar, P. Neuropsychologic functions of early treated patients with phenylketonuria, on and off diet: results of a cross-national and cross-sectional study. / P. Burgar, P. Rey, A. Rupp // Pediatr. Res. – 1997. – No. 41, № 3. – P. 368–374.Burgar P., Rey P., Rupp A. Neuropsychologic functions of early treated patients with phenylketonuria, on and off diet: results of a cross-national and cross-sectional study. Pediatr. Res, 1997, no. 41(3), pp. 368–374.Griffiths, P. Neuropsychological outcome of experimental manipulation of phenylalanine intake in treated phenylketonuria. / P. Griffiths, N. Ward, A. Harvie, F. Cockburn // J. Inherit. Metab. Dis. – 1998. – No. 21, № 1. – P. 29–38.Griffiths P., Ward N., Harvie A., Cockburn F. Neuropsychological outcome of experimental manipulation of phenylalanine intake in treated phenylketonuria. J. Inherit. Metab. Dis, 1998, no. 21(1), pp. 29–38.Fisch, R.O. Phenylketonuria: current dietary treatment practices in the United States and Canada. / R.O. Fisch, R. Matalon, S. Weisberg, K. Michals // J. Am. Col I. Nutr. – 1997. – No. 16, № 2. – P. 147–151.Fisch R.O., Matalon R., Weisberg S., Michals K. Phenylketonuria: current dietary treatment practices in the United States and Canada. J. Am. Col I. Nutr, 1997, no. 16(2), pp. 147–151.Hudson, F.P. The termination of dietari treatment. / F.P. Hudson // Phenylketonuria and same other inborn errors of amino acicl. metabolism, Stittgart. – 1971. – P. 273–277.Hudson F.P. The termination of dietari treatment: Phenylketonuria and same other inborn errors of amino acicl. metabolism. Stittgart, 1971, pp. 273–277.Enns, G.M. Suboptimal outcomes in patients with PKU treated early with diet alone: Revisiting the evidence. / G.M. Enns, R. Koch, V. Brumm, E. Blakely, R. Suter, E. Jurecki // Mol Genet Metab. – 2010. – No. 101. – P. 99–109.Enns GM, Koch R, Brumm V, Blakely E, Suter R, Jurecki E. Suboptimal outcomes in patients with PKU treated early with diet alone: Revisiting the evidence. Mol Genet Metab, 2010, no. 101, pp. 99–109.Feinberg, S.B. Roentgenologic findings in growing long bones in phenylketonuria. / S.B. Feinberg, R.O. Fisch // Preliminary study. Radiology. – 1962. – No.78. – P. 394.Feinberg SB, Fisch RO. Roentgenologic findings in growing long bones in phenylketonuria. Preliminary study: Radiology. 1962, no.78, p. 394.Arnold, G.L. Protein insufficiency and linear growth restriction in phenylketonuria. / G.L. Arnold, C.J. Vladutiu, R.S. Kirby, E.M. Blakely, J.M. Deluca. // J Pediatr. – 2002. – No. 141. – P.243.Arnold G.L, Vladutiu C.J, Kirby R.S, Blakely E.M, Deluca J.M. Protein insufficiency and linear growth restriction in phenylketonuria. J Pediatr, 2002, no. 141, p.2 43.Barat, P. The impact of the control of serum phenylalanine levels on osteopenia in patients with phenylketonuria. / Barat P, Barthe N, Redonnet-Vernhet I, Parrot F. // Eur J Pediatr. – 2002.Barat P, Barthe N, Redonnet-Vernhet I, Parrot F. The impact of the control of serum phenylalanine levels on osteopenia in patients with phenylketonuria. Eur J Pediatr, 2002.Acosta, P.B. Nutrient intakes and physical growth of children with phenylketonuria undergoing nutrition therapy. / P.B. Acosta, S. Yannicelli, R. Singh, S. Mofidi, R. Steiner, E. DeVincentis // J Am Diet Assoc. – 2003.Acosta P.B, Yannicelli S, Singh R, Mofidi S, Steiner R, DeVincentis E. Nutrient intakes and physical growth of children with phenylketonuria undergoing nutrition therapy. J Am Diet Assoc. 2003.О нормах питания и денежных нормах расходов на питание обучающихся, а также участников образовательных мероприятий из числа лиц, обучающихся в учреждениях образования: постановление Совета Министров Республики Беларусь от 27 апреля 2013 г. № 317 с изменениями и дополнениями от 22 ноября 2017 г. (постановление Совета Министров Республики Беларусь № 879). – Введ. 30.04.13. – Минск : Совет Министров Республики Беларусь, 2013. – 51 с.Postanovlenie Soveta Ministrov Respubliki Belarus № 317 ot 27 aprelya 2013 g. O normakh pitaniia i denezhnykh normakh raskhodov na pitanie obuchaiushchikhsia, a takzhe uchastnikov obrazovatel’nykh meropriiatii iz chisla lits, obuchaiushchikhsia v uchrezhdeniiakh obrazovaniia [Resolution of the Council Of Ministers of the Republic of Belarus no. 317 of April 27, 2013. About norms of food and monetary norms of expenses on food of students and also participants of educational actions from among the persons studying in institutions of education]. Minsk, Council Of Ministers of the Republic of Belarus, 2013, 51 p. (in Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.