foodindustryПищевая промышленность: наука и технологииFood Industry: Science and Technology2073-4794Научно-практический центр Национальной академии наук Беларуси по продовольствию10.47612/2073-4794-2021-14-1(51)-31-42foodindustry-485Research ArticleСтатьиРазработка компонентного состава аминокислотных смесей для питания больных фенилкетонуриейDevelopment of the component composition of amino acid mixtures for the nutrition of patients with phenylketonuriaШиловВ. В.ShylauV. V.

Шилов Валерий Викентьевич — кандидат биологических наук, старший научный сотрудник отдела питания

ул. Козлова, 29, 220037, г. Минск

Shylau Valery V. — Ph.D. (biology), Senior Researcher of the Nutrition Department

29 Kozlova str., 220037, Minsk 

otpit@tut.byЖурняА. А.ZhurniaH. A.

Журня Анна Александровна — научный сотрудник отдела питания

ул. Козлова, 29, 220037, г. Минск

Zhurnia Anna A. —Researcher of the Nutrition Department 

29 Kozlova str., 220037, Minsk 

otpit@tut.byРУП «Научно-практический центр Национальной академии наук Беларуси по продовольствию»RUE «Scientific and Practical Centre for Foodstuffs of the National Academy of Sciences of Belarus»2021160420211413142Copyright © Шилов В.В., Журня А.А., 20212021Шилов В.В., Журня А.А.Shylau V.V., Zhurnia H.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://foodindustry.belal.by/jour/article/view/485

По данным Министерства здравоохранения в Республике Беларусь в 2019 году насчитывалось около 500 больных фенилкетонурией (ФКУ). Фенилкетонурия является наследственным заболеванием, связанным с нарушением метаболизма аминокислот, в частности фенилаланина (ФА). Оно сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов в тканях, что приводит к тяжелому поражению центральной нервной системы, проявляющемуся, в частности, в нарушении умственного развития. Многолетний мировой опыт показывает, что для лечения таких больных назначается специальная диета с использованием аминокислотных смесей, не содержащих фенилаланина, либо содержащих его в небольших количествах, а также низкобелковых пищевых продуктов на основе крахмала, которые необходимы для обеспечения адекватной энергической ценности рациона.В статье представлены этапы разработки компонентного состава отечественных аминокислотных смесей для питания больных фенилкетонурией с учетом их возрастных особенностей и потребительских предпочтений.

According to the Ministry of Health in the Republic of Belarus in 2019, there were about 500 patients with phenylketonuria (PKU). Phenylketonuria is a hereditary disease associated with a violation of the metabolism of amino acids, in particular phenylalanine (FA). This disease is accompanied by the accumulation of phenylalanine and its toxic products in the tissues, which leads to severe damage to the central nervous system, manifested in the form of impaired mental development. Many years of world experience shows that for the treatment of such patients, a special diet is prescribed using amino acid mixtures that do not contain phenylalanine or contain it in small amounts, as well as low-protein products based on starch, which are necessary to ensure an adequate energy value of the diet.The article presents the stages of development of the component composition of domestic amino acid mixtures for the nutrition of patients with phenylketonuria, taking into account their age characteristics.

фенилкетонурияпитаниепотребительские предпочтения аминокислотные смесикомпонентный составphenylketonurianutritionconsumer preferencesamino acid mixturescomponent compositionReferencesБушуева, Т.В. Современный взгляд на проблему фенилкетонурии у детей: диагностика, клиника, лечение / Т.В. Бушуева // Вопросы современной педиатрии. — 2010. — Том 9. — С. 57–162.Bushuyeva T.V. Sovremennyy vzglyad na problemu fenilketonurii u detey: diagnostika, klinika, lecheniye. [Modern view of the problem of phenylketonuria in children: diagnosis, clinical picture, treatmen] Voprosy sovremennoy pediatrii= Questions of modern pediatrics, 2010, vol. 9, pp. 57–162 (in Russian).Лечебное питание при наследственных нарушениях обмена (Е70.0-Е74.2) // Клиническая диетология детского возраста: руководство для врачей / под ред. Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо. — М.: Гоэтар Медиа, 2015. — С. 425–472.Lechebnoye pitaniye pri nasledstvennykh narusheniyakh obmena (Е70.0-Е74.2) [Nutritional therapy for hereditary metabolic disorders (E70.0-E74.2)]. Klinicheskaya diyetologiya detskogo vozrasta. — M., Goetar Media . = In the book: Clinical dietetics of childhood / Ed. Borovik T.E., Ladodo — M., Goetar Media, 2015. — pp.425-472.Питание для детей, больных ФКУ: пособие для врачей / сост. К.С. Ладодо, Е.П. Рыбакова, Т.Э. Боровик.– Москва, 2003.– 51 с.Ladodo, K.S., Rybakova, Ye.P., Borovik, T.E. s soavt. Pitaniye dlya detey, bol’nykh FKU [Food for children with PKU.] Posobiye dlya vrachey. Moskva.= A guide for doctors. Moscow, 2003. 51 p.Специализированные продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией: методическое письмо / Баранов А.А., [и др.].– 3-е издание. — Москва, 2012. — 84 с.Baranov A.A., Borovik T.E., Ladodo K.S., Bushuyeva T.V. Maslova O.I., Kuzenkova L.M., Studenikin V.M., Zvonkova N.G., Timofeyeva A.G., I.YA.Kon’, P.V.Novikov Spetsializirovannyye produkty lechebnogo pitaniya dlya detey s fenilketonuriyey [Specialized products of medical nutrition for children with phenylketonuria] Metodicheskoye pis’mo.- 3-ye izdaniye =Methodical letter. — 3rd edition. — Moscow. -2012.-84p.Диетотерапия при классической фенилкетонурии: критерии выбора специализированных продуктов без фенилаланина / Т.Э. Боровик [и др.] // Вопросы современной педиатрии. — 2013. — Т.12, №5. — С. 40–48.Borovik T.E., Ladodo K.S., Bushuyeva T.V., Timofeyeva A.G., Kon’ I.YA., Kruglik V.I., Volkova I.N. Diyetoterapiya pri klassicheskoy fenilketonurii: kriterii vybora spetsializirovannykh produktov bez fenilalanina [Diet therapy for classical phenylketonuria: criteria for choosing specialized products without phenylalanine // Questions of modern pediatrics.] Voprosy sovremennoy pediatrii =Questions of modern pediatrics, 2013. — T.12, No. 5. — pp. 40-48Методическое письмо «Специализированные лечебные продукты для питания детей с фенилкетонурией», разработанное ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», ФГБНУ «НИИ питания», ФГБНУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии». — М., 2012.Metodicheskoye pis’mo «Spetsializirovannyye lechebnyye produkty dlya pitaniya detey s fenilketonuriyey», razrabotannoye FGBNU «Nauchnyy tsentr zdorov’ya detey», FGBNU «NII pitaniya», FGBNU «Moskovskiy NII pediatrii i detskoy khirurgii» [Methodological letter «Specialized medicinal products for nutrition of children with phenylketonuria», developed by the Federal State Budgetary Scientific Institution «Scientific Center for Children’s Health», Federal State Budgetary Scientific Institution «Research Institute of Nutrition», Federal State Budgetary Scientific Institution «Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery»], M., 2012.Ладодо, К.С. Специализированное лечебное питание для детей с фенилкетонурией / К.С. Ладодо, Е.П. Рыбакова, Л.В. Соломадина // Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Клиническая генетика / под ред. Царегородцева А.Д., Таболина В.А. — М., 2002. — C. 132–138.Ladodo K.S., Rybakova Ye.P., Solomadina L.V. Spetsializirovannoye lechebnoye pitaniye dlya detey s fenilketonuriyey.[ Specialized therapeutic nutrition for children with phenylketonuria] Rukovodstvo po farmakoterapii v pediatrii i detskoy khirurgii. Klinicheskaya genetika. Pod red. Tsaregorodtseva A.D., Tabolina V.A. = Guide to Pharmacotherapy in Pediatrics and Pediatric Surgery. Clinical genetics. Ed. Tsaregorodtseva A.D., Tabolina V.A, M., 2002. — pp. 132-138.Биохимия молока / Ш.Ф. Каримова [и др.] // Успехи современного естествознания. — 2015. — № 9-3. — С. 422–428;Karimova SH.F., Yuldashev N.M., Ismailova G.O., Nishantayev M.K. Biokhimiya moloka [biochemistry of milk] Uspekhi sovremennogo yestestvoznaniya = Advances in modern natural science., 2015. — no. 9-3. — pp. 422-428.Анастасевич, Л.А. Белковый компонент питания детей первого года жизни. / Л.А. Анастасевич, С.В. Бельмер // Лечащий врач: медицинский научно-практический журнал. — 2010. — № 6. — С. 15–18.Anastasevich, L. A. Belkovyy komponent pitaniya detey pervogo godazhizni [Protein component of nutrition of children of the first year of life] Meditsinskiy nauchno-prakticheskiy zhurnal «Lechashchiy vrach»= edical scientific and practical journal «Attending physician», 2010. — no. 6. -pp.15-18Захарова, Е.Ю. Оценка относительных частот и оптимизация методов биохимической и молекулярно-генетической диагностики наследственных болезней обмена веществ : автореферат дис. ... доктора медицинских наук : 03.02.07 / Е. Ю. Захарова; Мед.-генет. науч. центр РАМН. — Москва, 2012. — 43 с.Zakharova Ye.YU. Otsenka otnositel’nykh chastot i optimizatsiya metodov biokhimicheskoy i molekulyarno-geneticheskoy diagnostiki nasledstvennykh bolezney obmena veshchestv: avtoref. diss. d.m.n. [Estimation of relative frequencies and optimization of methods for biochemical and molecular genetic diagnostics of hereditary metabolic diseases: author. diss. MD] , 2012. — 43 p.Санитарные нормы и правила «Требования к питанию населения: нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Республики Беларусь», утвержденные Постановлением Министерства здравоохранения РБ от 20.11.2012 №180.Sanitarnyye normy i pravila «Trebovaniya k pitaniyu naseleniya: normy fiziologicheskikh potrebnostey v energii i pishchevykh veshchestvakh dlya razlichnykh grupp naseleniya Respubliki Belarus» [Sanitary norms and rules «Requirements for nutrition of the population: norms of physiological needs for energy and food substances for different groups of the population of the Republic of Belarus»] utverzhdennyye Postanovleniyem Ministerstva zdravookhraneniya RB = approved by the Resolution of the Ministry of Health of the Republic of Belarus of 20.11.2012 No. 180.Acosta, P.B. Nutrition management of patients with inherited disorders of aromatic amino acid metabolism. / P.B. Acosta, K.M. Matalon // Nutrition management of Patients with Inherited Metabolic Disorders. — Boston: Jones and Bartlett Publishers, 2010. — Р. 119–174.Acosta P.B., Matalon K.M.: Nutrition management of patients with inherited disorders of aromatic amino acid metabolism. In Acosta P.B. (ed): Nutrition management of Patients with Inherited Metabolic Disorders. — Boston. — Jones and Bartlett Publishers, 2010. — pp.119-174.О безопасности отдельных видов специализированной пищевой продукции, в том числе диетического лечебного и диетического профилактического питания : Технический регламент Таможенного союза ТР ТС 027/2012. — Введ. 15 июня 2012. — 2013.Tekhnicheskiy reglament Tamozhennogo Soyuza TR TS 027/2012 «O bezopasnosti otdel’nykh vidov spetsializirovannoy pishchevoy produktsii, v tom chisle diyeticheskogo lechebnogo i diyeticheskogo profilakticheskogo pitaniya» [Technical Regulations of the Customs Union TR CU 027/2012 «On the safety of certain types of specialized food products, including dietary therapeutic and dietary preventive nutrition.»], 2013.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.