State and features of nutrition organization for children with phenylketonuria in educational institutions
https://doi.org/10.47612/2073-4794-2022-15-3(57)-32-39
Abstract
Phenylketonuria is a genetically determined pathology characterized by impaired hydroxylation of phenylalanine, accumulation of amino acids and its metabolites in physiological fluids and tissues, followed by severe damage to the central nervous system. The clinical picture of the disease develops only when phenylalanine enters the child’s body, so a special diet is prescribed for treatment.
The aim of the research is qualitative and quantitative study of the problems and peculiarities of the organization of nutrition of children with phenylketonuria in educational institutions of the Republic of Belarus.
The diets of children with phenylketonuria were considered as the object of the study, and the coefficient of diversity for lunch dishes was used to assess the diversity of diets. Based on the analysis of daily food rations provided in the Brest region (Brest), Vitebsk region (Vitebsk), Gomel region, Grodno region (Slonim district, Oshmian district), Mogilev region (Mogilev), the main problems of nutrition organization were formulated, the content of macro- and micronutrients in daily diets of children with phenylketonuria provided in educational institutions of Brest, Vitebsk, Gomel, Grodno and Mogilev regions were determined. Weaknesses and shortcomings of the proposed nutrition were also identified, as well as ways to improve it.
About the Author
N. V. Sycheuskaya
Institution of Higher Education «Yanka Kupala State University of Grodno»
Belarus
Belarus
Natallia Valentinovna Sycheuskaya, Master of Biological sciences
Department of Technology, Physiology and Food Hygiene
230023
22 Ozheshko st.
Grodno
References
1. Sumaily, Khalid M. Phenylketonuria: A new look at an old topic, advances in laboratory diagnosis, and therapeutic strategies / Khalid M. Sumaily, Ahmed H. Mujamammi // Int J Health Sci (Qassim). — 2017. — No. 11 (5). — P. 63–70.
2. Bone health in phenylketonuria: a systematic review and meta-analysis [Electronic resource] / S. Demirdas [et al.] // Orphanet J Rare Dis. — 2015. — No. 17. — Mode of access: https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-015-0232-y#citeas. — Date of access: 30. 06. 2022.
3. Опыт массовой диагностики наследственных нарушений обмена веществ в Белорусской ССР // Профилактика наследственных болезней / Г. Л. Цукерман [и др.] под общ. ред. Н. Г. Бочкова. — М., 1987. — С. 67-87.
4. Galagan, V. Phenylketonuria among newborns in Kiev: diagnostics and treatment / V. Galagan, O. Timchenk, N. Olhovich [et al.] // 5 “Meeting of the Intern. Society for Neonatal Screening “Neonatal screening from the spot to diagnosis and treatment”. — Genova. — 2002. — P. 61.
5. Бушуева, Т. В. Современный взгляд на проблему фенилкетонурии у детей: диагностика, клиника, лечение / Т. В. Бушуева // Вопросы современной педиатрии. — 2010. – № 9 (1). — С. 157–162.
6. Троцкая, Т. П. Детское питание при фенилкетонурии: актуальность проблемы / Т. П. Троцкая, Н. В. Чугай // Наука, питание и здоровье : материалы II Международного конгресса, Минск, 03–04 октября 2019 г. / РУП «Научно-Практический Центр Национальной Академии Наук Беларуси по продовольствию». — Минск: ИВЦ Минфина, 2019. — C. 147-150.
7. Горячко, А. Н. Современные подходы к лечению фенилкетонурии и лейциноза (болезни кленового сиропа) : учеб.-метод. пособие / А. Н. Горячко. — Минск : БГМУ, 2011. — 26 с.
8. Бушуева, Т. В. Современные принципы организации лечебного питания у детей разного возраста с фенилкетонурией / Т. В. Бушуева, Т. Э. Боровик // Вопросы современной педиатрии. — 2010. — № 9 (2). — С. 124–129.
9. О некоторых вопросах организации питания детей с фенилкетонурией [Электронный ресурс] : приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь, 14 июля 2017 г., № 793 // КонсультантПлюс. Беларусь / ООО «ЮрСпектр», Нац. центр правовой информ. Респ. Беларусь. — Минск, 2022.
10. Баранов, А. А. Новые специализированные лечебные продукты для питания детей, больных фенилкетонурией (пособие для врачей) / А. А. Баранов, Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо. — М. : МЗСР РФ, 2005. — 88 с.
11. Специализированные продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией: метод. письмо. — Москва : ФГБУ «Научный Центр Здоровья Детей» Российской Академии Медицинских Наук, 2012. — 84 с.
12. Nutrition in phenylketonuria / A. MacDonald [et al.] // Molecular Genetics and Metabolism. — 2011. — No.104. — P. 10-18.
13. EFSA Panel on Dietetic Products, Nutrition, and Allergies (NDA): Scientific Opinion on Dietary Reference Values for fats, including saturated fatty acids, polyunsaturated fatty acids, monounsaturated fatty acids, trans fatty acids, and cholesterol / Carlo Agostoni [et al.] // EFSA Journal. — 2010. — No. 8 (3): 1461. — P. 107.
14. Apolipoprotein B gene polymorphism and plasma lipid levels in phenylketonuric children / E. Verduci [et al.] // Prostaglandins Leukot Essent Fatty Acids. — 2004. — No. 71. — P. 117-120.
15. Сычевская, Н. В. Особенности организации питания детского населения в соответствии с ТНПА в учреждениях образования Республики Беларусь / Н. В. Сычевская, Н. З. Башун, Л. Ч. Михальчук // Международный опыт и законодательство в обеспечении безопасности пищевой продукции : материалы междунар. науч.-практ. конф., Пятигорск, 27-28 апреля 2021 г. / Пятигорский институт (филиал) СКФУ ; под. ред.: Т. А. Шебзуховой, А. А. Вартумяна. — Пятигорск: Издательство ПИ (филиал) СКФУ, 2021. — С. 76-80.
16. Об утверждении Санитарных норм и правил «Требования к питанию населения: нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Республики Беларусь» [Электронный ресурс] : постановление Министерства здравоохранения Респ. Беларусь, 20 нояб. 2012 г., № 180 // ЭТАЛОН. Законодательство Республики Беларусь / Нац. центр правовой информ. Респ. Беларусь. — Минск, 2013.
17. Phenylketonuria / N. Blau [et al.] // Lancet. — 2010. — No. 376. — P. 1417–1427.
18. Лечебное питание при наследственных нарушениях обмена // Клиническая диетология детского возраста / Под ред. Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо. — М.: «МИА», 2008. — С. 330–383.
19. Advances and challenges in phenylketonuria / C. O. Harding [et al.] // J. Inherit. Metab. Dis. — 2010. — No. 33. — P. 645–648.
20. Implications of resolving the diagnosis of PKU for parents and children / B. Lord [et al.] // J. Pediatr. Psychol. — 2008. — No. 33. — P. 855–866.
21. Краснопольская, К. Д. Наследственные болезни обмена веществ / К. Д. Краснопольская. — М.: Медицина, 2005. — 364 с.
22. Результаты клинической апробации новых отечественных продуктов для лечения больных фенилкетонурией / К. С. Ладодо [и др.] // Педиатрия. — 1999. — № 6. — С. 51–55.
23. Об утверждении некоторых клинических протоколов [Электронный ресурс] : постановление Министерства здравоохранения Респ. Беларусь, 7 авг. 2009 г., № 781 // ЭТАЛОН. Законодательство Республики Беларусь / Нац. центр правовой информ. Респ. Беларусь. — Минск, 2010.
24. Рыбакова, Е. П. Специализированные продукты для больных фенилкетонурией / Е. П. Рыбакова // Вопросы питания. — 1993. — № 2. — С. 58–61.
25. Серегин, В. В. Продукты питания : справ. для производителей, потребителей, врачей-диетологов, товароведов / В. В. Серегин. — Минск : Беларусь, 2002. — 573 с.
26. Наследственные нарушения нервно-психического развития детей : рук. для врачей / под ред. П. А. Теминой, Л. З. Казанцевой. — М. : Медицина, 2001. — 432 с.
27. Справочник участкового педиатра / И. Н. Усов [и др.] — Минск : Беларусь, 1991. — С. 234–236.
28. Up to date knowledge on different treatment strategies for phenylketonuria / A. Belanger-Quintana [et al.] // Mol Genet Metab. — 2011. Vol. 104 (Suppl). — P. 19–25.
29. Nutrient intakes and physical growth of children with phenylketonuria undergoing nutrition therapy / P. B Acosta [et al.] // J Am Diet Assoc. — 2003. — Vol. 103, № 11 — P. 67–73.
30. Micronutrient status in phenylketonuria / M. Robert [et al.] // Mol Genet Metab. — 2013. — Vol. 110 (Suppl). — P. 6–17.
31. Cockburn, F. Recommendations for protein and amino acid intake in phenylketonuric patients / F. Cockburn, B. Clark // Eur J Rediatr. — 1996. — Vol. 155. — P. 125-129.
Review
For citations:
Sycheuskaya N.V. State and features of nutrition organization for children with phenylketonuria in educational institutions. Food Industry: Science and Technology. 2022;15(3):32-39. (In Russ.) https://doi.org/10.47612/2073-4794-2022-15-3(57)-32-39
Views: 227
Email this article 