Состояние и особенности организации питания детского населения с фенилкетонурией в учреждениях образования

   Генетически обусловленная патология фенилкетонурия характеризуется нарушением гидроксилирования фенилаланина, накоплением аминокислоты и ее метаболитов в физиологических жидкостях и тканях с последующим тяжелым поражением центральной нервной системы. Клиническая картина заболевания развивается лишь при поступлении фенилаланина в организм ребенка, поэтому для лечения назначается специальная диета.

   Целью исследования является качественное и количественное исследование проблем и особенностей организации питания детского населения с фенилкетонурией в некоторых учреждениях образования Республики Беларусь.

   В качестве объекта исследования рассмотрены рационы питания детей с фенилкетонурией, а для оценки разнообразия рационов был использован коэффициент разнообразия по обеденным блюдам. На основании анализа дневных рационов питания, предоставляемых в Брестской области (г. Брест), Витебской области (г. Витебск), Гомельской области, Гродненской области (Слонимский район, Ошмянский район), Могилевской области (г. Могилев) были сформулированы основные проблемы организации питания, определено содержание макро- и микронутриентов в дневных рационах питания детей с фенилкетонурией, предоставляемых в учреждениях образования Брестской, Витебской, Гомельской, Гродненской и Могилевской областей. Также были выявлены слабые стороны и недостатки предлагаемого питания, а также определены способы его совершенствования.

1. Sumaily, Khalid M. Phenylketonuria: A new look at an old topic, advances in laboratory diagnosis, and therapeutic strategies / Khalid M. Sumaily, Ahmed H. Mujamammi // Int J Health Sci (Qassim). — 2017. — No. 11 (5). — P. 63–70.

2. Bone health in phenylketonuria: a systematic review and meta-analysis [Electronic resource] / S. Demirdas [et al.] // Orphanet J Rare Dis. — 2015. — No. 17. — Mode of access: https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-015-0232-y#citeas. — Date of access: 30. 06. 2022.

3. Опыт массовой диагностики наследственных нарушений обмена веществ в Белорусской ССР // Профилактика наследственных болезней / Г. Л. Цукерман [и др.] под общ. ред. Н. Г. Бочкова. — М., 1987. — С. 67-87.

4. Galagan, V. Phenylketonuria among newborns in Kiev: diagnostics and treatment / V. Galagan, O. Timchenk, N. Olhovich [et al.] // 5 “Meeting of the Intern. Society for Neonatal Screening “Neonatal screening from the spot to diagnosis and treatment”. — Genova. — 2002. — P. 61.

5. Бушуева, Т. В. Современный взгляд на проблему фенилкетонурии у детей: диагностика, клиника, лечение / Т. В. Бушуева // Вопросы современной педиатрии. — 2010. – № 9 (1). — С. 157–162.

6. Троцкая, Т. П. Детское питание при фенилкетонурии: актуальность проблемы / Т. П. Троцкая, Н. В. Чугай // Наука, питание и здоровье : материалы II Международного конгресса, Минск, 03–04 октября 2019 г. / РУП «Научно-Практический Центр Национальной Академии Наук Беларуси по продовольствию». — Минск: ИВЦ Минфина, 2019. — C. 147-150.

7. Горячко, А. Н. Современные подходы к лечению фенилкетонурии и лейциноза (болезни кленового сиропа) : учеб.-метод. пособие / А. Н. Горячко. — Минск : БГМУ, 2011. — 26 с.

8. Бушуева, Т. В. Современные принципы организации лечебного питания у детей разного возраста с фенилкетонурией / Т. В. Бушуева, Т. Э. Боровик // Вопросы современной педиатрии. — 2010. — № 9 (2). — С. 124–129.

9. О некоторых вопросах организации питания детей с фенилкетонурией [Электронный ресурс] : приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь, 14 июля 2017 г., № 793 // КонсультантПлюс. Беларусь / ООО «ЮрСпектр», Нац. центр правовой информ. Респ. Беларусь. — Минск, 2022.

10. Баранов, А. А. Новые специализированные лечебные продукты для питания детей, больных фенилкетонурией (пособие для врачей) / А. А. Баранов, Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо. — М. : МЗСР РФ, 2005. — 88 с.

11. Специализированные продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией: метод. письмо. — Москва : ФГБУ «Научный Центр Здоровья Детей» Российской Академии Медицинских Наук, 2012. — 84 с.

12. Nutrition in phenylketonuria / A. MacDonald [et al.] // Molecular Genetics and Metabolism. — 2011. — No.104. — P. 10-18.

13. EFSA Panel on Dietetic Products, Nutrition, and Allergies (NDA): Scientific Opinion on Dietary Reference Values for fats, including saturated fatty acids, polyunsaturated fatty acids, monounsaturated fatty acids, trans fatty acids, and cholesterol / Carlo Agostoni [et al.] // EFSA Journal. — 2010. — No. 8 (3): 1461. — P. 107.

14. Apolipoprotein B gene polymorphism and plasma lipid levels in phenylketonuric children / E. Verduci [et al.] // Prostaglandins Leukot Essent Fatty Acids. — 2004. — No. 71. — P. 117-120.

15. Сычевская, Н. В. Особенности организации питания детского населения в соответствии с ТНПА в учреждениях образования Республики Беларусь / Н. В. Сычевская, Н. З. Башун, Л. Ч. Михальчук // Международный опыт и законодательство в обеспечении безопасности пищевой продукции : материалы междунар. науч.-практ. конф., Пятигорск, 27-28 апреля 2021 г. / Пятигорский институт (филиал) СКФУ ; под. ред.: Т. А. Шебзуховой, А. А. Вартумяна. — Пятигорск: Издательство ПИ (филиал) СКФУ, 2021. — С. 76-80.

16. Об утверждении Санитарных норм и правил «Требования к питанию населения: нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Республики Беларусь» [Электронный ресурс] : постановление Министерства здравоохранения Респ. Беларусь, 20 нояб. 2012 г., № 180 // ЭТАЛОН. Законодательство Республики Беларусь / Нац. центр правовой информ. Респ. Беларусь. — Минск, 2013.

17. Phenylketonuria / N. Blau [et al.] // Lancet. — 2010. — No. 376. — P. 1417–1427.

18. Лечебное питание при наследственных нарушениях обмена // Клиническая диетология детского возраста / Под ред. Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо. — М.: «МИА», 2008. — С. 330–383.

19. Advances and challenges in phenylketonuria / C. O. Harding [et al.] // J. Inherit. Metab. Dis. — 2010. — No. 33. — P. 645–648.

20. Implications of resolving the diagnosis of PKU for parents and children / B. Lord [et al.] // J. Pediatr. Psychol. — 2008. — No. 33. — P. 855–866.

21. Краснопольская, К. Д. Наследственные болезни обмена веществ / К. Д. Краснопольская. — М.: Медицина, 2005. — 364 с.

22. Результаты клинической апробации новых отечественных продуктов для лечения больных фенилкетонурией / К. С. Ладодо [и др.] // Педиатрия. — 1999. — № 6. — С. 51–55.

23. Об утверждении некоторых клинических протоколов [Электронный ресурс] : постановление Министерства здравоохранения Респ. Беларусь, 7 авг. 2009 г., № 781 // ЭТАЛОН. Законодательство Республики Беларусь / Нац. центр правовой информ. Респ. Беларусь. — Минск, 2010.

24. Рыбакова, Е. П. Специализированные продукты для больных фенилкетонурией / Е. П. Рыбакова // Вопросы питания. — 1993. — № 2. — С. 58–61.

25. Серегин, В. В. Продукты питания : справ. для производителей, потребителей, врачей-диетологов, товароведов / В. В. Серегин. — Минск : Беларусь, 2002. — 573 с.

26. Наследственные нарушения нервно-психического развития детей : рук. для врачей / под ред. П. А. Теминой, Л. З. Казанцевой. — М. : Медицина, 2001. — 432 с.

27. Справочник участкового педиатра / И. Н. Усов [и др.] — Минск : Беларусь, 1991. — С. 234–236.

28. Up to date knowledge on different treatment strategies for phenylketonuria / A. Belanger-Quintana [et al.] // Mol Genet Metab. — 2011. Vol. 104 (Suppl). — P. 19–25.

29. Nutrient intakes and physical growth of children with phenylketonuria undergoing nutrition therapy / P. B Acosta [et al.] // J Am Diet Assoc. — 2003. — Vol. 103, № 11 — P. 67–73.

30. Micronutrient status in phenylketonuria / M. Robert [et al.] // Mol Genet Metab. — 2013. — Vol. 110 (Suppl). — P. 6–17.

31. Cockburn, F. Recommendations for protein and amino acid intake in phenylketonuric patients / F. Cockburn, B. Clark // Eur J Rediatr. — 1996. — Vol. 155. — P. 125-129.