Организация школьного питания для детей, страдающих фенилкетонурией
Аннотация
Во введении приведено описание наследственного заболевания, связанного с нарушением обменных процессов – фенилкетонурии, а также частота заболевания и прочие статистические данные. В качестве объекта исследования рассмотрены питание и ассортимент блюд школьного питания для детей, страдающих фенилкетонурией. При несоблюдении низкобелковой диеты наблюдается накопление фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся, в частности, в виде нарушения умственного развития (фенилпировиноградной олигофрении). Целью исследования является изучение особенностей организации школьного питания для таких детей в Республике Беларусь. На основании нормативной документации и научной литературы определены особенности организации школьного питания в Республике Беларусь, а также сформулированы основные проблемы организации школьного питания. Проведен анализ школьного питания, предоставляемого детям, страдающим фенилкетонурией, на примере комбината школьного питания Октябрьского района города Гродно. Выявлены слабые стороны и недостатки предлагаемого питания. А также определены способы совершенствования школьного питания.
Ключевые слова
Об авторах
Т. П. ТроцкаяБеларусь
Троцкая Таисия Павловна – доктор технических наук, профессор, главный научный сотрудник отдела питания
ул. Козлова, 29, 220037, г. Минск, Республика Беларусь
Н. В. Чугай
Беларусь
Чугай Наталия Валентиновна – старший преподаватель кафедры технологии, физиологии и гигиены питания
ул. БЛК 50, каб. 403, 230009, г. Гродно, Республика Беларусь
Список литературы
1. Sumaily, K.M. Phenylketonuria: A new look at an old topic, advances in laboratory diagnosis, and therapeutic strategies / K.M. Sumaily, A.H. Mujamammi // Int J Health Sci (Qassim). – 2017. – No. 11, № 5. – P. 63–70.
2. Горячко, А.Н. Наследственные болезни обмена веществ у новорожденных детей : учеб.-метод. пособие / А.Н. Горячко, Г.Ф. Елиневская, В.Л. Бутыгина. – Минск : БГМУ, 2009. – 32 с.
3. Bélanger-Quintana, A. Up to date knowledge on different treatment strategies for phenylketonuria / A. Bélanger-Quintana, A. Burlina, C.O. Harding, A.C. Muntau // Mol Genet Metab.- 2011. No. 104, P. 19–25.
4. Блюмина, М.Г. Интеллектуальный дефект при фенилкетонурии, его динамика и структура. / М.Г. Блюмина // Невропатология и психиатрия. - 1972. - №2. - С. 72-280.
5. Demirdas, S. Bone health in phenylketonuria: a systematic review and meta-analysis. / S. Demirdas, K.E. Coakley, P.H. Bisschop, C.E.M. Hollak, A.M. Bosch, R.H. Singh // Orphanet J Rare Dis. – 2015. – No. 10. – P. 17.
6. Цукерман, Г.Л. Опыт массовой диагностики наследственных нарушений обмена веществ в Белорусской ССР / Г.Л. Цукерман, А.Л. Кучинский, С.А. Васюк, Н.Б. Гусина // Профилактика наследственных болезней ; Под ред. Н. Бочкова. – М., 1987. – С. 67–87.
7. Galagan, V. Phenylketonuria among newborns in Kiev: diagnostics and treatment / V. Galagan, O. Timchenk, N. Olhovich // Meeting of the Intern. Society for Neonatal Screening “Neonatal screening from the spot to diagnosis and treatment”. – 2002. – P.61.
8. Новиков, П.В. Состояние медико-генетической помощи детям и основные задачи ее дальнейшего развития и совершенствования в Российской Федерации / П.В. Новиков // Бюллетень Рос. общества мед. генетиков. – №2(9). – М., 1999. – С. 6.
9. Ounap, K. Development of the phenylketonuria screening programmer in Estonia. / K. Ounap, H. Lillevali, A. Metspalu, M. Lipping-Sitska // J. Med. Screen. – 1998. – No 5, №1. – P. 22–23.
10. Юргелявичус, В.В. Частота и геногеография фенилкетонурии в Литовской ССР / В.В. Юргелявичус // Пятый съезд Всесоюз. общ. генет. и селекционеров им.Н.Н.Вавилова: Тез. докл. – Москва. – 1987. – Т.2. – С. 126–127.
11. Мартинсон А.Э. Разработка программы наследственных дефектов обмена и ее использование для оценки распространенности наследственных дефектов обмена в Латвийской ССР : автореф. дисс. канд. биол. наук / А.Э. Мартинсон. – М., 1978. – 17 с.
12. Scriver, C.R. PAHdb 2003: what a locusspecific knowledgebase can do. / C.R. Scriver, M. Hurtubise, D. Konecki // Hum. Mutat. – 2003. – V. 21. – P. 333–344.
13. Bickel, H. Influence of phenylalanin intake on phenylketonuria. / H. Bickel // Lancet. – 1953. – No. 2. – P. 812.
14. Бушуева, Т.В. Современные принципы организации лечебного питания у детей разного возраста с фенилкетонурией. / Т.В. Бушуева, Т.Э. Боровик // Вопросы современной педиатрии. – 2010.
15. Бушуева, Т.В. Сравнительная оценка использования специализированных продуктов «Гетрафен» и «Фенил-фри» в диетотерапии детей, больных фенилкетонурией / Т.В. Бушуева, О.А. Вшесинская, В.М. Коденцова // Вопр. питан. – 1998. – № 2. – С. 14–18.
16. Calomme, M. Effects of selenium supplementation on thyroid hormone metabolism in phenylketonuria subjects on a phenylalanine restricted diet. / M. Calomme, J. Vanderpas, B. Francois // Biol. Trace. Elem. Res. – 1995. – No. 47, № 1–3. – P. 349–353.
17. Hillman, L. Decreased bone mineralization in children with phenylketonuria under treatment. / L. Hillman, M. Calomme, J. Vanderpas, B. Francois // Eur. J. Pediatr. – 1996. – No. 155. – P. 148–152.
18. Об утверждении Санитарных норм и правил «Требования к питанию населения: нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Республики Беларусь»: постановление Министерства Здравоохранения Республики Беларусь 20 ноября 2012 г. № 180. – Введ. 01.07.13. – Минск : Министерство Здравоохранения Республики Беларусь, 2012. – 34 с.
19. Jochum, F. Effects of a low selenium state in patients with phenylketonuria. / F. Jochum, K. Terwolbeck, H. Meinhold // Acta-Paediatr. – 1997. – No. 86, № 7. – P. 775–777.
20. Schulpis, K.H. Haemostatic variables in phenylketonuric children under dietary treatment. / K.H. Schulpis, M. Platokouki, E.D. Papakonstantinou // J. Inherit. Metab. Dis. – 1996. – No. 19, № 5. – P. 603–609.
21. Cockburn, P. Recommendations for protein and amino acid intake in phenylketonuric patients. / P. Cockburn, B.J. Clark // Eur. j. Pediatr. – 1996. – No. 155. – P. 125.
22. Лебедев Б.В., Блюмина М.Г. Фенилкетонурия у детей / Б.В. Лебедев, М.Г. Блюмина. – М. : Медицина, 1972. – 160 с.
23. Potocnik, U. Long-term follow-up of children with classical phenylketonuria after diet discontinuation: a review. / U. Potocnik, K. Widhalm // J. Am. Coll. Nutr. – 1994. – No. 13, №3. – P. 232–236.
24. Azen, C. Summary of findings from the United States Collaborative Study of children treated for phenylketonuria. / C. Azen, R. Koch, E. Friedman // Eur. J. Pediatr. – 1996. – No. 155. – P. 29–32.
25. Burgar, P. Neuropsychologic functions of early treated patients with phenylketonuria, on and off diet: results of a cross-national and cross-sectional study. / P. Burgar, P. Rey, A. Rupp // Pediatr. Res. – 1997. – No. 41, № 3. – P. 368–374.
26. Griffiths, P. Neuropsychological outcome of experimental manipulation of phenylalanine intake in treated phenylketonuria. / P. Griffiths, N. Ward, A. Harvie, F. Cockburn // J. Inherit. Metab. Dis. – 1998. – No. 21, № 1. – P. 29–38.
27. Fisch, R.O. Phenylketonuria: current dietary treatment practices in the United States and Canada. / R.O. Fisch, R. Matalon, S. Weisberg, K. Michals // J. Am. Col I. Nutr. – 1997. – No. 16, № 2. – P. 147–151.
28. Hudson, F.P. The termination of dietari treatment. / F.P. Hudson // Phenylketonuria and same other inborn errors of amino acicl. metabolism, Stittgart. – 1971. – P. 273–277.
29. Enns, G.M. Suboptimal outcomes in patients with PKU treated early with diet alone: Revisiting the evidence. / G.M. Enns, R. Koch, V. Brumm, E. Blakely, R. Suter, E. Jurecki // Mol Genet Metab. – 2010. – No. 101. – P. 99–109.
30. Feinberg, S.B. Roentgenologic findings in growing long bones in phenylketonuria. / S.B. Feinberg, R.O. Fisch // Preliminary study. Radiology. – 1962. – No.78. – P. 394.
31. Arnold, G.L. Protein insufficiency and linear growth restriction in phenylketonuria. / G.L. Arnold, C.J. Vladutiu, R.S. Kirby, E.M. Blakely, J.M. Deluca. // J Pediatr. – 2002. – No. 141. – P.243.
32. Barat, P. The impact of the control of serum phenylalanine levels on osteopenia in patients with phenylketonuria. / Barat P, Barthe N, Redonnet-Vernhet I, Parrot F. // Eur J Pediatr. – 2002.
33. Acosta, P.B. Nutrient intakes and physical growth of children with phenylketonuria undergoing nutrition therapy. / P.B. Acosta, S. Yannicelli, R. Singh, S. Mofidi, R. Steiner, E. DeVincentis // J Am Diet Assoc. – 2003.
34. О нормах питания и денежных нормах расходов на питание обучающихся, а также участников образовательных мероприятий из числа лиц, обучающихся в учреждениях образования: постановление Совета Министров Республики Беларусь от 27 апреля 2013 г. № 317 с изменениями и дополнениями от 22 ноября 2017 г. (постановление Совета Министров Республики Беларусь № 879). – Введ. 30.04.13. – Минск : Совет Министров Республики Беларусь, 2013. – 51 с.
Рецензия
Для цитирования:
Троцкая Т.П., Чугай Н.В. Организация школьного питания для детей, страдающих фенилкетонурией. Пищевая промышленность: наука и технологии. 2019;12(4):6-14.
For citation:
Trotskaya T.P., Chuhai N.V. Organization of school meals for children suffering from phenylketonuria. Food Industry: Science and Technology. 2019;12(4):6-14. (In Russ.)